СМА

(спинальномышечная амиотрофия-нейромышечные сколиозы) причины

Нейрон - определяющая единица нервной системы. Это специализированная клетка, способная к электрическому возбуждению и проведению электрохимических импульсов (потенциалов действия) по своим нитевидным отросткам.
img14.jpg
Нейрон состоит из тела клетки, ветвящихся отростков - дендритов, способных принимать сигналы от других нейронов. Более тонкая ветвь - аксон - несет потенциал действия по всей своей длине от или к очагу возбуждения органов- мишений. Дальнейшее проведение импульса к дендритам другого нейрона или нейровозбудимым тканям таким, как мышечная, происходит в синапсе, где терминальная часть аксона высвобождает химический нейромедиатр - ацетилхолин.

Все двигательные и крупные чувствительные аксоны, обеспечивающие тактильную, болевую чувствительность и проприоцепцию, покрыты оболочкой - невриллемой, а также миелином - многослойной липопротеиновой субстанцией, синтезируемой вспомогательными шванновскими клетками (или олигодендроцитами в ЦНС). Каждые несколько миллиметров миелиновая оболочка прерывается, оставляя неприкрытые участки аксона, называемые перехваты Ранвье. В волокнах подобного типа миелиновая оболочка выступает в качестве изоляции, позволяя импульсу путем электромагнитной проводимости распространяться от перехвата к перехвату намного быстрее, чем в безмиелиновых волокнах. Таким образом, истощение миелиновой оболочки приводит к замедлению и, в конце концов, полному блоку проведения импульсов по аксонам.
миелиновая-оболочка.jpg

Большинство аксонов, особенно в волокнах малого диаметра, обеспечивающих грубую чувствительность, а также эфферентные симпатические волокна не покрыты миелиновой оболочкой, но окутаны цитаплазмой шванновских клеток. Повреждение этих аксонов может вызвать неприятные или необычные ощущения и патологические судомоторные и вазомоторные проявления.

Проводящие пути


Анатомически все структуры нервной системы можно разделить на центральную нервную систему (ЦНС, включающая головной мозг и проводящие пути спинного мозга) и периферическую нервную систему (ПНС), которая включает черепные и спинномозговые нервы. С точки зрения физиологической функции как ЦНС, так и ПНС включают в себя соматический и автономный компоненты.
Соматическая нервная система включает эфферентные моторные и афферентные сенсорные проводящие пути от и к периферическим отделам, которые обеспечивают, соответственно, произвольное сокращение мышц и чувствительность.
автономная нервная система контролирует непроизвольные рефлексы и поддерживает гомеостаз сердечно-сосудистой системы, висциральных органов и желез. Оба компонента - симпатический и парасимпатический - выполняют в той или иной степени противоположные функции.

Соматическая моторная (двигательная)система



Эфферентные импульсы проводятся по аксонам кортико - спинальных или пирамидных трактов (верхние мотонейроны,ВМН) и далее по периферическим нервам от тел нейронов в передних рогах спинного мозга к поперечнополосатой мускулатуре (нижние мотонейроны,НМН). Терминальные синапсы расположены в нейромышечных соединениях. Каждый крупный альфа мотонейрон иннервирует от нескольких до нескольких сотен мышечных волокон (вместе образуя моторную единицу) и стимулирует сокращение мышечных волокон. в крупных мышцах нижних конечностей сила сокращений регулируется возбуждением большего или меньшего количества двигательных единиц. меньшие гамма мотонейроны присоединяются к сенсорам (мышечным веретенам), которые контролируют проприоцептивную обратную связь с мышечными волокнами.


Соматическая сенсорная система



Аксоны, несущие афферентные импульсы от рецепторов в коже и остальных переферических структур, проникают в узел заднего корешка спинномозгового нерва (или черепно-мозгового нерва) и заканчиваются в синапсах центральной нервной системы. Миелиновые волокна, проводящие сенсорные импульсы от прикосновения, давления, боли и температуры (экстероцептивные ощущения), перекрещиваются и проникают в контралатеральные спиноталамические тракты, идущие по спинному мозгу к головному. Волокна от рецепторов в суставах, сухожилиях, связках и мышцах, отвечающие за чувство движения и положения тела в пространстве (проприоцептивные ощущения), проникают в ипсилатеральные задние колонны спинного мозга.

Рефлекторная активность и тонус



Резкое растяжение мышцы (например, при резком нажатии на сухожилие) провоцирует непроизвольное мышечное сокращение - рефлекс растяжения. Неожиданное изменение длины мышечного волокна регистрируется сенсором- мышечным веретеном. Импульс быстро проводится по миелиновым афферентным (сенсорным) нейронам, которые при помощи синапса передают импульс к соответствующим сегментарным альфа мотонейронам в спинном мозге, запускающим эфферентный сигнал, стимулирующий сокращение мышцы. Это служит основой для обычного клинического теста проверки сухожильных рефлексов, а также является механизмом для поддержания нормального мышечного тонуса.
Рефлекторная активность отдельных сегментов в норме регулируется двигательными импульсами, проходящими из головного к спинному. Повреждение проводящих путей ВМН приводит к рефлекторному тоническому сокращению мышц ( клинически отмечается усиление сухожильных рефлексов)и спастическому параличу. Повреждение афферентного или эфферентного звена рефлекторной дуги приводит к снижению тонуса,повреждение проводящих путей НМН приводит к вялому параличу.

Автономная (вегетативная)нервная система.



Автономная система участвует в регуляции непроизвольной активности миокарда, гладкой мускулатуры бронхиального дерева, ЖКТ, почек, мочевого пузыря, половых органов, потовых желез, мелких сосудов, совмещая афферентные и эфферентные проводящие пути и формирую непрерывно функционирующую рефлекторную дугу (хотя определенная регуляция осуществляется и со стороны ЦНС)К тому же, афферентные волокна также передают висциральные болевые импульсы.
Вегетативная нервная система делится на симпатическую и парасимпатическую, включающую эфферентные и афферентные нейроны. Преганглионарные симпатические нейроны покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов на всех уровнях от Т1 до L1, попадая в паравертебральные ганглии симпатического ствола и соединяются при помощи синапсов с постганглионарными нейронами, которые распространены во всех частях тела. Они также могут подниматься выше или ниже по симпатическому стволу, формируя синапс в другом ганглии или образуя чревные нервы. Важными функциями является рефлекторный контроль частоты сердечных сокращений, артериального давления, потоотделения, а также других реакций, связанных со стрессовыми состояниями(реакциями по типу " сражаться или бежать").
Парасимпатические нейроны покидают ЦНС (из ствола мозга)в составе III, VII,IX,X пар черепных нервов, а также с нервными корешками спинного мозга на уровне S2,3,4 сегментов достигают ганглиев, где формируются синапсы с постганглионарными нейронами, расположенными непосредственно вблизи от органов - мишений.

​К СМА относят те деформации

, которые связаны с поражением нервной системы в следствие чего возникает мышечная слабость и искривление позвоночника.
Деформация может формироваться в течение нескольких лет. В типичном случае паралитическая дуга длинная, выпуклостью обращена в стороны, где мышцы ( паравертебральные, абдоминальные и межреберные) слабее и поначалу остается подвижной. В тяжелых случаях основной проблемой пациентов является потеря стабильности и баланса позвоночника, что значительно затрудняет или даже делает невозможной способность пациента находиться в положении сидя. Другими сопутствующими проблемами могут быть общая мышечная слабость и нарушения чувствительности, которые значительно увеличивают риск развития пролежней.
На фоне слабых мышц происходит искривление позвоночника. Чаще это сидячие люди, которые из-за болезни (ее прогрессировании) перестают ходить.
Для того чтобы оценить , насколько имеющаяся деформация поддается коррекции, выполняется рентгенография при вытяжении позвоночника ( тракционный снимок).

Разделяют:



1) Врожденныенейромышечные сколиозы
2) Приобретенные нейромышечные сколиозы


К врожденным относятся:



- Миеломенингоцеле
- Спинально-мышечная дистрофия (СМА)
- Детский церебральный паралич
- Мышечная дистрофия Дюшена
- Атаксия Фридрейха
- Полиомиелит

К приобретенным (нейромышечным сколиозам) относятся различные повреждения позвоночника и спинного мозга (травмы).